معمای بالینی: شيرخواری با گريه متناوب

پسری یک ساله را با شکایت گریه متناوببه مدت یک روز، نزد شما می آورند. سابقهتب ، استفراغ ، اسهال یا تکرر ادرار وجود ندارد. او قبلا ً کامل سالم بوده و رشد و نمو عادی داشته است. واکسیناسیون را به طور کامل انجام داده است. اقدامات تشخیصی شما چه خواهد بود؟ آیا CBC درخواست می کنید؟ سونوگرافی شکمچه طور؟ به نظر شما، انجام سی تی اسکن
شکم و یا آندوسکوپی فوقانی ،کمکی بهتشخیص خواهد نمود؟پسری یک ساله را با شکایت گریه متناوببه مدت یک روز، نزد شما می آورند. سابقهتب ، استفراغ ، اسهال یا تکرر ادرار وجود ندارد. او قبال ً کامال سالم بوده و رشد ونمو عادی داشته است. واکسیناسیون رابه طور کامل انجام داده است. اقداماتتشخیصی شما چه خواهد بود؟ آیا CBCدرخواست می کنید؟ سونوگرافی شکمچه طور؟ به نظر شما، انجام سی تی اسکنشکم و یا آندوسکوپی فوقانی ،کمکی بهتشخیص خواهد نمود؟

 CBC

اگر CBC درخواست نمودید، نتایج ان به شرحزیراست:
:Count Blood Complete
(15500-5500 (ml/000,8: WBC
(5.13-5.10 (dL/g 13: Hb
(49-33% (35): PCV (Hct
(000,450-000,150 (mcl/000,288: Platelets
Normal: fllm Blood

 سونوگرافی شکم

اگر ســونوگرافی درخواســت نمودید، شرح انبدین ترتیب است:
Here is a target lesion in the right abdomen
on transverse imaging.the lesion shows the pseudokidney sign onlongitudinal imaging
no other abnormali-ties are .detected

 سی تی اسکن شکم

اگر برای بیمار سی تی اسکن شکم با کنتراستخوراکی و تزریقی درخواست نمودید، شرح ان بدین ترتیب است:
The oral and intravenous contrast CT study
confirms the presence of a target lesion
in the right upper abdomen. No other abno malities are detected

آندوسکوپی فوقانی

متاسفانه اندوســکوپی فوقانی در این مرکز دردسترس نمی یاشد.
اقدامات درمانی شما چیست؟با توجه به تشــخیص احتمالی، چــه اقدامات درمانی انجام می دهید؟ مایــع درمانی؟ تعبیه NG TUBE ؟ انجام Air enema ؟ ایا بیمار را سریعا آماده اعزام به اتاق عمل می کنید؟

نتیجه

برخالف بزرگساالن و کودکان بزرگترکه قادر به ابراز کالمی هستند ، گریه تنها مکانیزمی است که شــیرخواران از طریق آن می توانند مشکلی را ابــراز کنند. در ایــن مورد خــاص، ماهیت
متناوب گریه ممکن اســت نشــان دهنده یک آســیب شناسی جدی تر باشــد ، اگرچه این به هیچ وجه قطعی نیســت. در حالی که علائم وی کمک کننده نیســت ، وجود یــک توده در ربع
فوقانی راست شکم ،علامتی جدی است که نیاز به ارزیابی بیشتر دارد. سونوگرافی :روش تشخیصی خط اول مناسب اســت که ســریع ، غیر تهاجمی و در دسترس است.
نشــانه های target و pseudokidney ، دو یافته رادیوگرافی پاتوگنومیک برای اینتوساسپشــن(intussusception )می باشند که یک اورژانس جراحی است.
انجام تصویربرداری سی تی اسکن با کنتراست اندیکاســیون ندارد، زیرا بعید به نظر می رسد اطلاعات بیشــتری را از نظر تشخیصی یا آگهــی فراهم نمایــد. همین طــور هیچ دلیل
منطقی بــرای آندوســکوپی فوقانی دســتگاه گوارش (GI )وجود ندارد.

اولیــن قــدم در مدیریــت وی بایــدمراقبتهای حمایتی باشد ، از جمله:

•  تزریق مایعات داخل وریدی (IV )برای مقابله بــا کاهش حجم ناشــی از کاهــش مصرف و از دست دادن از طریق فضای سوم
• سبک نمودن روده از طریق تعبیه NG TUBE از آنجا که بیمار از نظر همو دینامیکی پایدار استو هیچ ویژگی بالینی یا سونوگرافی نشان دهنده ایســکمی روده نیســت، جا اندازی غیرجراحی روده از طریــق Air enema ،یک روش درمانیخط اول مناسب اســت. عمل جراحی فقط درصورت عدم موفقیت، انجام خواهد شد.

بحث

اینتوساسپشــن یا درهــم رفتگــی روده یک اورژانــس جراحی اســت که در آن بخشــی از روده پروگزیمــال (intussusceptum )به داخل روده دیستال (the intussuscipiens)فرو رفته و منجر بــه احتقان وریــدی و ورم دیواره روده میشود. این بیماری یکی از شــایع ترین دلایل انســداد روده در گروه سنی کودکان است که اکثر قریب به اتفاق موارد در کودکان بین 3 ماه تا 3 ســال
رخ می دهد. تخمین زده می شــود که در سطحجهان ، شــیوع این بیماری از 2 تــا 4 مورد درهر 100 کودک باشــد و در مردان کمی شــایعتر است.
به نظر می رســد پاتوفیزیولوژی زمینه ای عدمتعادل در نیروهــای طولی که بــر روی دیوارهروده عمل می کنند،علت آن باشد. این موضوع میتواند ناشــی از توده ای باشــد که به عنوان
نقطه عطــف عمل می کند ، یــا ثانویه به دلیلانقباضات روده ای نامنظم. ، بخشی از روده به روده دیستال مجاور وارد  متعاقبا میشود و ممکن است مزانتر نیز به داخل کشیدهشــود. با ادامه این روند ، ابتدا بازگشت لنفاوی رخ میدهد و به دلیل افزایش فشار در دیواره های روده،انســداد وریدی ایجاد می شود. این موضوع منجربه ادم و گرفتگی ناحیه درگیر می شود. سرانجام ،
تغذیه خون شریانی نیز قطع می گردد، در حالی که مخاط روده نسبت به ایسکمی بسیار حساس است. کارکرد مخاطی مختل گشته و همچنین خونریزیمخاطی رخ می دهد و نهایتا منجر به ایجاد “مدفوع ژله ای قرمز (red currant jelly stool ) می شود کهیافته کاراکتریستیک این شرایط است.در صورت عدم درمان ، نکروز transmural با سوراخشدن ، پریتونیت و سرانجام شوک سپتیک و مرگهمراه خواهد بود. شــایع ترین شــکل این بیماری شــامل درهم رفتگی ایلئوم به داخل روده بزرگ است(ileoco-lic intussusception).بــا این حال ، درهم رفتگی enteroenteric و colocolic نیز می تواند رخ دهد. بیشــتر موارد ایدیوپاتیک است. فرض بر این است که هایپرپلازی لنفوئیــد موقتی بعد از عفونت (به عنوان مثال اسهال) ممکن است به عنوان یک نقطه
عطف در این بیماران عمل کند. درگیری در دوره شــیر خواری ممکن است به دلیل اختلال در فلور طبیعی روده و/یا عفونت بــه دنبال تغییر در رژیمغذایی باشد.
احتمال پاتولوژی بیماری با افزایش ســن افزایش می یابد. شایعترین ضایعات اولیه شامل دیورتیکول مکل (diverticulum meckel )،پولیپ روده و لنفوم  روده اســت. علاوه بر این ، مشکلات سیستمیک ماننــدHenoch – Schonlein purpura ، فیبــروز کیستیک ، سندرم پوتز-جگرز (peutz- Jeghers syndrome ) پولیپوز فامیلی و سندرم نفروتیک با افزایش خطر ابتلا به درهم رفتگی روده همراه است. مواردی نیز به دنبال تروما یا جراحی شکم و پس ازواکسینه شدن با واکسن روتاویروس گزارش شدهاست. ســه گانه بالینی کلاســیک برای اینتوساسپشن شــامل درد متناوب شــکم ، مدفوع ژله ای قرمز(red currant jelly stool) و یــک تــوده قابل لمساســت. با این حال ، این تریاد تنها در 5/7تا 40٪ از بیماران مشاهده می شود.اینتوساسپشن همچنین ممکن است به صورتغیرمعمــول با درد مبهم شــکم ، مدفوع خونیتوده قابل لمس شکم ، بی حالی یا حتی وضعیت روانی تغییر یافته ایجاد شــود ، بنابراین درنظرداشتن این تشخیص ضروری است.مفیدتریــن و قــوی تریــن عالمــت وجــودتــوده قابــل لمــس در ربــع فوقانی راســتً واضــح بــوده و ممکــناســت کــه غالبــااســت هنــگام تشــدید درد بزرگ تر شــود.همچنین ممکن است حفره ایلیاک راست خالی به نظر برســد (علامت رقــص) ؛ این موضوع بهدلیل حرکت سکوم از موقعیت طبیعی آن است.معاینــه انگشــتی رکتوم ممکن اســت مدفوعژله ای قرمز را آشــکار کند: نوک درهم رفتگینیز ممکن است در موارد خاص قابل لمس باشد.توجه داشــته باشــید که وجود صداهای نرمالروده ، این بیماری را رد نمی کند.تصویربــرداری برای تأیید تشــخیص ضروریاســت. ســونوگرافی شــکمی بی خطــر ، غیرتهاجمی است و دارای حساسیت 98 تا 100٪و ویژگی 88 تا 100 ٪ است.یافته های کلیدی ســونوگرافی شــامل نمای”target “یا “doughnut “در اســکن های عرضیو نشــانه”pseudokidney “یــا “sandwich”دراسکنهای طولی است. وجود مایع به دام افتادهو عدم وجود جریان خون در تصویربرداری داپلر(در صورت انجام) مطرح کننده ایســکمی رودهاست.تصویربــرداری CT مــی توانــد به طــور قابل
اعتمــادی اینتوساسپشــن را نشــان دهد ، اما مورد نیاز نیســت ، با توجــه به این که معمولا تشخیص می تواند از طریق سونوگرافی صورتگیــرد.contrast enema نیز مــی تواند برای
تشخیص استفاده شود ، اما اکنون به ندرت برایاین منظور انجام می شود. توجه داشته باشــید که فیلم های ساده شکمینه حســاس و نه اختصاصی هستند و می توانند کاملا طبیعی باشند. پایدارترین یافته ، کم بودن گاز در حفره ایلیاک راســت است. علائم دیگرشامل نشــانه target و عالمت meniscus استدر حالی که ممکن اســت عالیم انســداد رودهکوچک نیز مشخص گردد. همانطــور که قبلا ذکر شــد ، اینتوساسپشــنیــک اورژانــس جراحــی اســت. جاانــدازیســریع از طریق تکنیــک های غیــر جراحییــا جراحــی ، درمــان مــورد نظــر اســت.
مدیریت اولیه باید شامل احیا مایعات باشد زیرااین بیمــاران اغلب به دلیل اســتفراغ ، کاهشمصرف خوراکی و از دست دادن حجم از فضای سوم ، کمبود مایعات دارند. دسترســی داخل وریدی (IV )صورت گرفته و معده از طریق لوله نازوگاســتریک (NG )تخلیه گردد. در موارد خــاص ، در صورت نیاز به اندازهگیری خروجــی ادرار ، کاتتریزاســیون در نظرگرفته می شود.
بســیاری از منابع، شــروع آنتی بیوتیک هایوســیع الطبف را قبل از جااندازی با enema ،بهمنظــور جلوگیری از ابتال به سپســیس توصیهمیکنند، با این حال شواهد کمی برای حمایت
از ایــن توصیــه وجــود دارد. در حقیقت ، یک مطالعه آینده نگر که در سال 2012 منتشر شدنتوانســت تفاوتی در نتایــج بیمارانی که آنتی بیوتیک دریافت نکردند، نشان دهد.باید مشاوره جراحی کودکان انجام گیرد. حتی در مــواردی که جاانــدازی غیرجراحی در نظرگرفته شــود ، بیمار باید آماده جراحی یاشــدزیرا ممکن است جااندازی غیرجراحی شکست
بخورد.جاانــدازی بــا هــوا (پنوماتیک) یــک روشغیرجراحی مطلوب اســت که میــزان موفقیتآن 84 ٪ است. ممکن اســت از باریوم یا انمایمحلول اســتفاده گردد. ســوراخ شــدن روده
مهمترین خطر این روش است.کمتر از 10 ٪ بیماران دچار عود می گردند. اینممکن اســت به دلیل جااندازی ناقص یا وجود یک مشکل زمینه ای باشــد. در چنین مواردیباید تلاش کرد یک بــار دیگر جااندازی صورت گیــرد. در صورت تکرار شکســت باید ســریعاجراحی صورت گیرد. جااندازی جراحی در بیمارانی که علایم سوراخ شدن ، شــوک یا پریتونیت دارند، اندیکاسیون
دارد. در اغلــب موارد ، تنها گزینه مناســب درمواردی که بیمار دیر مراجعه می نماید ،جراحیاســت. در حالی که این روش به طور ســنتی ازطریق جراحی باز انجام می شــود ، اکنون تعداد
فزاینــده ای از مــوارد از طریق الپاراســکوپیصورت می گیرد.
از عــوارض کلیدی بعــد از عمل مــی توان بهعفونت محــل جراحــی ، عود (اگرچه شــایعنیست) ، سوراخ شــدن روده ، نشت یا شکست آناســتوموز (در مواردی که آناســتوموز انجام
می شــود) ، تشکیل فیســتول روده ای ، ایجادانســداد روده بعد از عمل و هرنی اینســیجنال (incisional hernia )اشاره نمود.
به طور کلی، اینتوساسپشن با مرگ و میر کمتر از ۱ ،٪پیش آگهــی عالی دارد. بــه عنوان یکقانون کلی ، هرچه تاخیر در تشــخیص و درمانطولانی تر باشد ، پیش آگهی بدتر خواهد بود.

به یاد داشته باشیم:

•  سه گانه کالسیک برای اینتوساسپشن شاملدرد متناوب شــکم ، مدفوع ژله ای قرمز و یکتــوده قابل لمس اســت. با این حــال ، این در بیماران نسبتا کمی یافت می شود.
•  هر چه کودک بزرگتر باشــد ، احتمال وجودیک عامل آســیب شــناختی مانند دیورتیکول مکه ، پولیپ روده یا لنفوم روده بیشتر است.
•  سونوگرافی برای تشــخیص “درهم رفتگی” بسیار حساس و اختصاصی است.
•  اگر بیمار از نظر همودینامیکی پایدار باشــدجاانــدازی غیر جراحی بــا انمــا ترجیح دادهمیشــود. اگر ســوراخ شــدن روده، شوک یاپریتونیت وجود داشــته باشــد ، جراحی فوریضروری است.