متخصصان به تازگی توصیههای جامعی را برای مدیریت کودکان مبتلا به آنژیوادم ارثی که به دلیل کمبود مهارکننده 1c رخ داده باشد، منتشر کردند. توصيههاي اين گايدلاين که بوسيله هيات بورد مشاوره پزشکي انجمن آنژويوادم ارثي آمريکا آماده و به صورت آنلاين در سايت نشريهscirtaidep منتشر شده، به پزشکان کمک ميکند تا آنژيوادم ارثي را تشخيص دهند و شناسايي کنند، حملات بيماري را درمان کرده و براي اين دسته از کودکان مبتلا درمانهاي پروفيلاکسي را فراهم آوردند.
گایدلاین مذکور که به سرپرستی دکتر مایکل فرانک از مرکز پزشکی دوک در کارولینای شمالی به نگارش درآمده، متذکر میشود که آنژیوادم ارثی یک بیماری ارثی بالقوه تهدید کننده حیات است که با حملات تورم صورت، دردهای شدید شکمی و تورم راههای هوایی قدامی مشخص میشود.
میزان شیوع این بیماری در آمریکا مشخص نیست، اما تخمین زده میشود که یک نفر به ازای هر 50 هزار نفر جمعیت به آن مبتلا شوند.
حملات آنژیوادم ارثی در کودکی اغلب خوشخیم است، اما در اکثر مواقع تشخیص مناسب هم گذاشته نمیشود. زمانی که یک تشخیص دقیق داده شود، به دلیل ماهیت پیچیده و متغیر آنژیوادم ارثی و درمان، این پانل «قویا» توصیه میکند که هر فرد بیمار مبتلا به آنژیوادم ارثی باید توسط پزشکی که در این زمینه تخصص و اطلاعات کافی و کامل دارد، درمان و پیگیری شود. پزشک معالج باید با دیگر افرادی که در تیم درمانی فرد بیمار هستند، همکاری نزدیکی داشته باشد تا اطمینان حاصل شود که همه عوامل درمانی با هم ارتباط نزدیکی دارند.
این پانل همچنین توصیه میکند بیماران و خانوادهشان در مورد آنژیوادم ارثی کاملا آموزش داده شوند و همه اعضای درجه یک خانواده از نظر این بیماری غربالگری شوند، زیرا مشخص شده خطر مورتالیتی مرتبط با آنژیوادم ارثی تشخیص داده نشده بالا بوده و در بعضی از بیماران، تظاهرات بیماری ممکن است در اواخر زندگی ظاهر شوند.
با توجه به آنکه حملات آنژیوادم ارثی به اپینفرین، آنتیهیستامینها یا گلوکوکورتیکوئیدها پاسخ نمیدهند، همسو با ارتقای دانش ما در زمینه پاتوفیزیولوژی بیماری، داروهای جدید و اثربخشی وارد بازار دارویی شده و در دسترس بیماران قرار گرفته است.
رویکردهای درمانی برای آنژیوادم ارثی در برگیرنده درمانهای حاد مورد نیاز، در زمان حمله علایم و توقف آنها، و درمانهای پروفیلاکتیک برای پیشگیری یا به حداقل رساندن تعداد و شدت حملات است.
داروهایی که در حال حاضر بوسیله سازمان غذاو داروی آمریکا به منظور پروفیلاکسی تائید شدهاند، سینریز Cinryze، دانازول danazol و ترانکسامیک اسید tranexamic acid هستند. برای درمان مرحله حاد مورد تقاضا، گزینههای درمانی عبارتند از برینرت Berinert، روکونست Ruconest، ایکاتیبانت Icatibant و پلاسمای تازه منجمد.
متخصصان در این باره معتقدند که بیماران باید در برنامههای درمانی نقش مهمی داشته باشند و بتوانند در حین بروز حملات حاد بیماری، به پزشک خود دسترسی فوری داشته باشند. برنامه مدیریتی این بیماری باید دربرگیرنده نامها و دوزاژ داروهای مورد استفاده و روشهای استفاده از آنها باشد. از سوی دیگر، مانیتور کردن تواتر و شدت حملات نیز به یک اندازه اهمیت دارند.
شدت بیماری آنژیوادم ارثی بسیار متغیر است هم بین بیماران مختلف و هم در طول زمان در یک فرد. بیماران ممکن است برای سالها بدون علامت بوده و آنگاه دوباره بروز حملات آنها آغاز شود. بنابراین، پزشکان باید در مورد تواتر، شدت و عوامل برانگیزاننده این بیماری در بیماران آگاهی لازم را داشته باشند، زیرا این مسائل نقش حیاتی در موفقیت درمان و مدیریت آنژیوادم ارثی دارند.
این پانل توصیه میکند که بیماران یا خانواده آنها باید همه حملات بیماری را صرفنظر از شدت (خفیف، متوسط یا شدید) حملات، ثبت کنند.
ثبت وقایع باید همراه با توضیح کامل جزئیات در مورد حملات باشد، از جمله محل و شدت درمان حمله و پاسخ به درمان. به این ترتیب میتوان نتیجهگیری کرد، اگر پزشکان آگاهی کامل در مورد تواتر بروز حملات، عوامل تحریکی، داروهای دردسترس موجود، و پاسخ به درمان داشته باشند، این مساله میتواند باعث کنترل اثربخش بیماری و پاسخ مناسب به درمان در اغلب کودکان شود و این فرصت را پیدا کنند تا زندگی طبیعی خود را در پیش بگیرند.
