كودكان مبتلا به تالاسمی بتا وابسته به انتقال خون، با وجود اقدامات حمایتی، از سلامت استخوانی برخوردار نیستند.فراوانیپوکی استخوان حتی در بیماران تالاسمی که به خوبی تحت درمان قرار گرفته اند، 40تا80 ٪است. پاتوژنز توده استخوانی پایین چند فاکتوری است ، از جمله انبساط مغز استخوان پیش رونده ، هیپوکسی مزمن ، سمیت مستقیم آهن ، تأثیر چلاته های آهن ، اختلال غدد درون ریز و کمبود تغذیه ای کمبود ویتامینD نیز عامل مهم پوکی استخوان در این کودکان است.اگرچه کمبود ویتامینD و کاهش میزان مواد معدنی استخوان (BMC )در مطالعات مختلف گزارش شده است،نقش دقیق ویتامینD و مکمل کلسیم در محافظت از پوکی استخوان در تالاسمی به طور مناسب ارزیابی نشده است.
روش کار
30 کودک مبتال به تالاســمی از نظر واجد شرایط بودن، مورد ارزیابی قــرار گرفتند و با نمونه گیری متوالی وارد مطالعه شــدند.یک کودک به منظورپیگیری یافت نشد و از تجزیه و تحلیل خارج شد.29 بیمار باقی مانده (19 پسر و 10 دختر) ماهانه به مدت یک سال پیگیری شــدند. میانگین سن (SD )در هنگام ثبت نام 5 سال بود. 7 نفراز بیماران (٪24) Iron chelation therapy دريافت نكردند ، 17 نفر (٪59) deferasirox monotherapy ، دریافــت کردند و 5 نفر (٪17 )بادرمان تركیبی deferasirox and deferiprone تحت درمان قرار گرفتند.شــش بیمار (٪21 ) فریتینسرم<500 نانوگرم در میلی لیتر و10 بیمار )٪34 )ســطح فریتین بین 501 تا1650 نانوگرم در میلی لیتر داشتندو 13 بیمار (٪45 )دارای مقادیر> 1650 نانوگرم در میلی لیتر بودند.در هیچ یک از بیماران نسبت کلســیم_کراتینین افزایش نیافته بود. هیچکدام از کودکان مبتلا به کــم کاری تیروئیدیا دیابت قندی نبودند.
بحث
کودکان مبتلا به تالاسمی در معرض خطر پوکی استخوان هســتند و هرگونه اقدامات برای بهبود سلامت اســتخوان ، از شکستگی و سایر عوارض مرتبط جلوگیری می کند.این مطالعه نشــان داد که مکمــل ویتامینD وکلسـیم به طور قابل توجهی
(BMC ( bone min- eral content و(BMD( bene mineral density و همچنین سطح ســرمی ویتامین Dو کلسیم رابدون هیچ گونه عارضه جانبی بهبود می بخشــد.در مطالعات قبلی، شــیوع کمبود توده استخوان55تا62 ٪اســت اما این مطالعه شیوع کمبود توده
اســتخوان را ٪69 نشان داده اســت.این اختلاف ممکن است به دلیل کاهش شــیوع سوء تغذیه و مراقبت بهتر از تالاســمی در کشورهای پردرآمد باشد. درمــان تــوده اســتخوانی پاییــن در بیماران تالاســمی در بســیاری از مطالعات مداخله ای بررسی شد .این درمان به طور عمده با استفاد از بیس فسفونات ها همراه با کلسیم و ویتامین D انجام شده اســت که تأثیر مثبت بر سلامت اســتخوان ها دارد.در مطالعه ما ،فقط ویتامین D و کلسیم خوراکی را مصرف کردیم که ممکن است یک استراتژی ایمن تر و ارزان تر باشد.فراوانی بالای هیپوویتامینوزD در کودکان مبتلا به تالاســمی را می توان با رسوب آهن کبد ، کاهشدر معرض نور خورشید بودن و فعالیت بدنی کم به دلیل بار بیماری توضیح داد.با این حال، فراوانی کودکان با نمره BMC و Z-BMD
(متناسب با سن و قد) پایین با مصرف مکمل به طور قابل توجهی کاهــش یافت.کمتر احتمال دارد که افزایش BMC ً کامال ناشی از رشد مربوط به معدنی شدن استخوان ها باشد.
حتی در پایان مطالعه ، بسیاری از کودکان در این مطالعه، هنوز توده استخوانی کم و کمبود ویتامینD داشتند و از این رو آزمایشات کنترل شده بیشتریبرای بهینه سازی دوز ویتامین Dو مکمل کلسیم برای تأثیــر در محافظت از پوکی اســتخوان در کودکان مبتلا به تالاسمی مورد نیاز است.
