مردي 55 ساله با پورپورا و درد پا

18
1643

مردي 55 ساله با درد و تورم مچ پا به اورژانس مراجعه کرد. وي تا دو هفته پيش از مراجعه در وضعيت معمول سلامت خود بود و از آن هنگام متوجه اختلال در راه رفتن درد زانوي چپ و گلودرد و ديس‌فاژي ‌شد. وي همزمان دچار ضايعات پورپورايي بدون خارش و بدون درد شد که در ديستال هر چهار اندام قرار داشت. آرترالژي وادم پيشرفت کرده و آرنج راست و هر دو دست را گرفتار کرد.
وي زخم‌هاي دردناک دهان، هموپتيزي اسپوراديک، تنگي نفس در هنگام فعاليت و ميالژي و ضعف عمومي را ذکر کرد. وي درد سينه، تب، لرز، خونريزي از بيني، تهوع سوزش ادرار يا سردرد را ذکر نمی‌کرد.

دو روز پيش از مراجعه به اورژانس، تشخيص پنوموني در يک اورژانس خارج از بيمارستان و براساس ارتشاح مشاهده شده در راديوگرافي قفسه سينه براي وي مطرح شده بود. وي آنتي‌بيوتيک گرفته بود اما علايم بهبود نيافته بودند.
بيمار يک ماه پيش از مراجعه و پس از 15-12 ماه زندگي در کلرادو در ساختمان‌هاي مخروبه و در تماس موش‌ها به مينه‌سوتا بازگشته بود. پس از بازگشت، وي هفته‌هاي متمادي را در کمپ‌ها و فضاهاي باز گذرانده بود. وي هرگونه گزش حيوانات، کنه يا موش را رد کرد. سابقه پزشکي وي از نظر ابتلا به اختلال اسکيزوافکتيو که با فلوکستين و کوئتياپين کنترل شده بود و بيماري‌ کرون که در حال حاضر در مرحله بهبود بود، قابل توجه بود. وي سابقه‌اي قديمي را از سوءمصرف مواد مخدر و الکل داشت اما منکر مصرف مواد مخدر داخل وريدي ‌شد. وي چند سال بود که از نظر جنسي فعاليتي نداشت.
در معاينه بيمار لاغر به نظر مي‌رسيد، تنفس وي عميق بود و از نظر هموديناميک ثبات داشت. علايم حياتي وي به شرح زير بود: دماي بدن: 8/37 درجه سانتی‌گراد، ضربان قلب: 100 بار در دقيقه تعداد تنفس: 16 بار در دقيقه، فشار خون: 78/115 میلی‌متر جیوه و اشباع اکسيژن 97 لیتر در هر دقیقه در هنگام تنفس اکسيژن از طريق کانول بيني. معاينه اروفارنکس نمايانگر اريتم منتشر، ضايعه نکروتيک کام سخت و ضايعات اگزوداتيو کوچک‌تر در کام نرم مخاط بوکال و زبان کوچک بود. معاينه پوست نشان دهنده ضايعات پورپورايي مشخص، غيررنگ پريده غيرحساس و قابل لمس در آرنج‌ها، دست‌ها، زانوها و پايين ساق پاها بود. برخي ضايعات، تاولي بودند. گردن قابل انعطاف بود. ساير يافته‌هاي معاينه فيزيکي شامل لنفادنوپاتي حساس گردني و اينگوينال رال ريوي دو طرفه در سمع و ادم دو طرفه دردناک در پاها گزارش شد.مردي 55 ساله با پورپورا و درد پا
يافته‌هاي آزمايشگاهي (محدوده مرجع در پرانتز نشان داده شده است) در هنگام بستري نشان دهنده کم‌خوني خفيف (هموگلوبين 9/7 گرم در دسی‌لیتر (5/17- 5/13 گرم در دسی‌لیتر))، لکوسيتوز (شمار لکوسيت‌ها 6/20 × 109 در هر لیتر (5/10-5/3 × 109 در هر لیتر)) که 91 درصد از آن را نوتروفيل‌ها، 4 درصد را لنفوسيت‌ها، 3 درصد را ائوزينوفيل‌ها و 2 درصد را مونوسيت‌ها تشکيل مي‌دادند و افزايش سطح D-دايمر (1650 نانوگرم در میلی‌لیتر، سطح طبیعی: کمتر از 301) بود. آزمايش الکتروليت‌ها نتايج زير را به همراه داشت: سديم: 133 میلی‌اکی والان در لیتر، پتاسيم: 4/3 میلی‌اکی والان در لیتر نيتروژن اوره خون: 40 میلی‌گرم در دسی‌لیتر و کراتينين: 1/1 میلی‌گرم در دسی‌لیتر بود. سطح آلانين آمينوترانسفراز، سطح بيلي‌روبين ‌تام و زمان پروترومبين (11 ثانيه) نيز طبيعي بودند. راديوگرافي قفسه سينه نشان‌دهنده ارتشاح لکه‌لکه دو طرفه در قاعده و دور ناف ريه‌ها بود (در سمت چپ بيشتر از راست)

1) در اين هنگام، کدام يک از گزينه‌هاي زير مناسب‌ترين قدم بعدي است؟
الف) انجام پونکسيون کمري براي رد مننژيت حاد باکتريايي
ب) انجام کشت خون و تجويز آنتي‌بيوتيک‌هاي وسيع‌الطيف
پ) انجام آزمايش گروه خون و کراس‌مچ و تزريق دو واحد گلبول قرمز فشرده (packed cells)
ت) تجويز هپارين تفکيک نشده بولوس و شروع انفوريون داخل وريدي
ث) تزريق دو واحد پلاسماي تازه منجمد
هر چند که بثورات پورپورايي بيمار مزبور مطرح کننده مننگوکوکسمي است، وي يافته‌هاي معمول مننژيت باکتريايي حاد مانند تب بالا سفتي گردن يا تغيير وضعيت ذهني را نشان نمي‌دهد. بيماري وي سيري پيشرونده و شروعي تدريجي دارد و پونکسيون کمري فوري ضروري نيست.
از آنجا که بيمار عفونت احتمالي داشت (ارتشاح لکه‌لکه ريوي در راديوگرافي قفسه سينه) و 2 معيار از 4 معيار نشانگان پاسخ التهابي سيستميک (SIRS)را دارد (تاکي کاردي [ضربان قلب بيش از 90 ضربه در دقيقه] و لکوسيتوز [شمارش گلبول‌هاي سفيد خون بيش از 109 × در 12 لیتر]) نياز به درمان سپسيس، تا زماني که بتوان آن را رد کرد وجود داشت.
شواهد اختلال کارکرد اعضاي انتهايي در بيمار مزبور پايه‌اي براي تشخيص سپسيس شديد است و احياي تهاجمي را با مايعات داخل وريدي ضروري مي‌سازد. با وجود اين در بيمار مزبور که فشارخون طبيعي داشت و نشانه‌اي از هيپوپرفوزيون اندام‌ها را نشان نمي‌داد مناسب‌ترين قدم بعدي انجام کشت خون و تجويز آنتي‌بيوتيک‌هاي وسيع‌الطيف است.
انتقال فوري خون ضروري نيست چرا که کم‌خوني بيمار به اندازه کافي شديد نيست. درمان فوري با هپارين نيز ضروري نيست چرا که آمبولي ريوي يا ترومبوز وريدي عمقي علايم بيمار يا يافته‌هاي راديوگرافي قفسه سينه را با وجود افزايش سطح D-دايمر توجيه نمي‌کنند. ويژگي (Specificity) بالا بودن سطح D-دايمر بيش از 500 نانوگرم در میلی‌لیتر در بيماراني که به دليل شک به آمبولي ريه آرتريوگرافي شده‌اند، تنها 25 درصد بوده است.
بيماران مبتلا به انعقاد داخل عروقي منتشر و خون‌ريزي فعال بايد پلاسماي منجمد تازه دريافت کنند. ترومبوسيتوز بيمار که احتمالا ثانويه به واکنش فاز حاد است و طبيعي بودن پارامترهاي انعقادي DIC را رد کرد که تجويز پلاسماي منجمد تازه را غيرضروري مي‌سازد. هر چند که بيماران مبتلا به DIC ممکن است پورپورا داشته باشند، اين يافته غير اختصاصي است. علاوه بر خونريزي‌ فعال، ساير تظاهرات باليني معمول DIC شامل اختلال کارکرد کليه و سطح پلاکت کمتر از 109 × 100 در لیتر است.

در اورژانس کشت خون گرفته و بيمار بستري شد. وي درمان آنتي‌بيوتيکي وسيع‌الطيف با دوکسي‌سيکلين، سفترياکسون و کليندامايسين دريافت کرد. وي همچنان تب نداشت (حداکثر دما: 8/37 درجه سانتی‌گراد و از نظر هموديناميک پايدار بود.
2) کدام يک از آزمايش‌هاي زير بيش از بقيه تشخيص را تسهيل مي‌کند؟
الف) سرعت رسوب گويچه‌هاي قرمز (ESR)
ب) آزمون آنتي‌بادي ضدهسته (ANA)
پ) آزمايش ادرار
ت) بيوپسي گره‌هاي لنفاوي
ث) الکتروفورز پروتئين‌هاي سرم
آزمايش بعدي بايد به تعيين شدت بيماري در دستگاه‌هاي بدن کمک کند. تظاهرات باليني بيمار و ارزيابي‌هاي اوليه آزمايشگاهي موجب شد که شک به يک فرآيند چند دستگاهي شامل پوست (بثورات پورپورايي همراه با تعدادي ندول قابل لمس)، ريه‌ها (ارتشاح دو طرفه در راديوگرافي قفسه سينه)، عروق محيطي (ادم جلوي تيبيا و پا)،دستگاه عضلاني ـ اسکلتي (پلي‌آرتريت مهاجر مفاصل بزرگ) و مجاري تنفسي فوقاني (زخم‌هاي نکروتيک در مخاط دهان) شد. وي همچنين علايم عمومي (تب، لنفادنوپاتي، ضعف و بي‌حالي) داشت که مطرح کننده يک مشکل سيستميک است.
انجام ESR و تيتر ANA شواهد بيشتري درباره يک فرآيند التهابي فعال فراهم مي‌کند اما هر دو آزمون به عنوان شاخص‌هاي غيراختصاصي بيماري عمل مي‌کنند. ESR کاستي‌هايي به عنوان يک آزمايش تشخيصي دارد چرا که بسياري از واکنش‌دهنده‌هاي فاز حاد را به طور غيرمستقيم مي‌سنجد. کم‌خوني نيز مي‌تواند تيتر ESR را افزايش دهد. فقدان ANA ارزش اخباري منفي در بيماران مشکوک به لوپوس اريتماتوي سيستميک (SLE) دارد. افزايش تيتر ANA در اين بيمار تشخيص را تسهيل نمي‌کند چرا که افزايش تيتر مشابهي در بيماران مبتلا به SLE، آرتريت روماتوييد واسکوليت يا ساير بيماري‌هاي بافت همبند و همچنين بسياري از بزرگسالان سالم ديده مي‌شود. در صورتي که ظن به SLE وجود داشته باشد، آزمايش آنتي‌بادي ضد DNA دو رشته‌اي ويژگي بيشتري دارد.
آزمايش ادرار براي ارزيابي يک فرآيند التهابي در دستگاه ادراري تناسلي مانند گلومرولونفريت مناسب‌ترين گام بعدي است. سطح طبيعي کراتينين به معناي طبيعي بودن کارکرد کليه نيست. کاهش تراوش گلومرولي ممکن است وجود داشته باشد اما هنوز در سطح کراتينين سرم انعکاس پيدا نکرده باشد.
بيمار مزبور در هنگام مراجعه، علايم عمومي و اختلالات هماتولوژيک داشت. از آنجا که يافته‌هاي باليني مطرح کننده لنفوم نبود، نمونه‌برداري از گره‌هاي لنفاوي که مي‌تواند بيش از حد تهاجمي باشد، ضروري نبود. الکتروفورز پروتئين‌هاي سرم ارزيابي اختلالات همراه با نقص ايمني و بيماري‌هاي لنفوپروليفراتيو مانند ميلوم مولتيپل يا ماکروگلوبولينمي والدنشتروم را تسهيل مي‌کند. با وجود اين، نه الکتروفورز پروتئين‌هاي سرم و نه نمونه‌برداري از گره‌هاي لنفاوي احتمالا بر الگوريتم تشخيصي گسترده فعلي بيمار مزبور که بيماري چند دستگاهي دارد تمرکز ندارند.
آزمايش ادرار نمايانگر لکوسيت‌ها و کيست‌هاي چربي بيضي شکل همراه با 20-11 گويچه قرمز (کمتر از 25 ديس‌مورفيک) و 3-1 گويچه سفيد در هر ميدان ميکروسکوپي با بزرگنمايي بالا بود. رنگ‌آميزي گرم و کشت منفي بودند. جمع‌آوري نمونه 24 ساعته ادرار، 1014 ميلي‌گرم پروتئين‌ داشت. اين يافته‌ها مطرح‌کننده گلومرولونفريت حاد بود. سي‌تي‌اسکن قفسه سينه متعاقبا نشان‌دهنده تراکم دو طرفه و ارتشاح ميان‌بافتي ندول‌هاي دوطرفه پراکنده بدون لنفادنوپاتي مدياستن بود. بيمار از نظر ويروس نقص ايمني انساني (HIV) منفي بود.

3) با توجه به تظاهرات باليني، يافته‌هاي آزمايشگاهي و ارزيابي راديولوژيک، کدام يک از گزينه‌هاي زير مناسب‌ترين قدم بعدي است؟
الف) سرولوژي از نظر تب منقوط کوه‌هاي راکي (RMSF)
ب) غربالگري آنتي‌بادي هيستوپلاسما
پ) غربالگري بيماري لايم با آزمون ايمونوسوربنت متصل به آنزيم (الايزا)
ت) اندازه‌گيري فاکتور روماتوييد
ث) آزمون آنتي‌بادي ضد سيتوپلاسم نوتروفيل (ANCA)
بيمار، يک بيماري چند دستگاهي پيشرونده با شروع تحت حاد داشت که پوست، مفاصل، ريه‌ها، کليه‌ها و غشاهاي مخاطي را درگير کرده بود. بيماري‌هاي اندکي به جز عفونت يا اختلالات التهابي سيستميک مي‌توانند اين مجموعه يافته‌ها را ايجاد کنند.
تب منقوط کوه‌هاي راکي يک بيماري منتقل شونده از طريق کنه است. سابقه بيمار که مواجهه چشمگيري خارج از منزل و در ماه‌هاي تابستان داشته، وي را در معرض خطر بيماري‌هاي منتقله از راه کنه قرار مي‌دهد. تب منقوط کوه‌هاي راکي در جنوب و جنوب شرقي ايالات متحده شايع‌تر است. عامل اتيولوژيک اين بيماري يک باکتري داخل سلولي گرم منفي به نام ريکتزيا ريکتزي (Ricekettsia rickettsii) است. علايم به طور معمول 7-5 روز پس از مواجهه ايجاد مي‌شوند. تظاهرات شامل درد غيراختصاصي شکم است که در پي آن بثورات ماکولوپاپولار اريتماتوي بدون خارش ايجاد مي‌شود و از سمت ديستال به سمت پروگزيمال پيشرفت مي‌کنند. آزمايش سرولوژيک از نظر تب منقوط کوه‌هاي راکي در اين بيمار ضروري به نظر نمي‌رسيد چرا که وي هفته‌ها پس از تماس‌ احتمالي با کنه مراجعه کرده بود، به جنوب شرقي ايالات متحده سفر نکرده بود و ضايعات پورپورايي داشت که براي تب منقوط کوه‌هاي راکي تيپيک نبود.
بيمار مزبور در معرض خطر هيستوپلاسموز بود چرا که در مناطق شمال غربي ساکن بود. با وجود اين عفونت هيستوپلاسموز که به طور معمول در ريه‌ها اتفاق مي‌افتد و به ندرت منتشر مي‌شود، در اين بيمار که بيماري چند دستگاهي دارد، بعيد است. حتي هيستوپلاسموز منتشر که به طور معمول در بيماران دچار نقص ايمني ايجاد مي‌شود به ندرت کليه‌ها و پوست را در حدي که در اين بيمار ديده مي‌شود، درگير مي‌کند. بنابراين، علايم اين بيمار غربالگري آنتي‌بادي هيستوپلاسما را ضروري نمي‌سازد.
بيماري لايم نيز که يک بيماري منتقله از راه کنه است، با اريتم مهاجر مشخص مي‌شود که بثورات قرمز رنگ کلاسيک هستند و از مرکز پاک مي‌شوند. ساير يافته‌هاي باليني شامل ضعف عمومي، ميالژي آرترالژي و تب است. بيماران به طور معمول علايم و نشانه‌هاي تنفسي فوقاني يا گوارشي ندارند. هر چند که اين بيمار عوامل خطر تماس با بيماري‌ لايم را داشت، بثورات وي و شدت درگيري اعضا براي اين بيماري تيپيک نبود.
بيمار مزبور پلي‌آرتريت محيطي داشت که در آرتريت روماتوييد نيز ديده مي‌شود. آرتريت روماتوييد به طور معمول مفاصل ديستال و کوچک را درگير مي‌کند و با خشکي صبحگاهي و خوردگي مفصلي در راديوگرافي مشخص مي‌شود. از آنجا که پلي‌آرتريت اين بيمار پيشرونده بود و مفاصل بزرگ را درگير کرده بود، اندازه‌گيري فاکتور روماتوييد، تشخيص را تسهيل نمي‌کند.
در صورتي که واسکوليت عروق کوچک مورد ظن باشد، آزمايش ANCA بايد انجام شود. بيماي‌هايي که با واکنش بين ANCA و آنتي‌ژن‌هاي پروتئيناز 3 (PR3) يا ميلوپراکسيداز (MPO) ارتباط دارند، شامل گرانولوماتوز وگنر پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي و نشانگان چرگ – استراوس هستند. واسکوليت در اين بيمار مورد شک بود چرا که وي با يافته‌هاي سيستميک و غيراختصاصي (آرترالژي، خستگي و ضعف) و نشانه‌هاي اختلال کارکرد اعضاي خاص (ميکروهماچوري و ارتشاح ريوي) مراجعه کرده است. پورپوراي قابل لمس پوستي همراه با زخم‌هاي اوروفارنکس و نواحي نکروز مطرح‌کننده واسکوليت است تا يک فرآيند عفوني. مناسب‌ترين قدم بعدي در اين مورد ارزيابي ANCA است.
ارزيابي ANCA نشان دهنده آنتي‌ژن PR3 شديدا مثبت (بالاي 100U/mL ) در آزمون ايمونوسوربنت متصل به آنزيم بود. تيتر ANCA سيتوپلاسمي (C-ANCA) در ايمونوفلورسانس غيرمستقيم 512/1 بود. آنتي‌ژن MPO، ANCA دورهسته‌اي (P-ANCA) و ANA منفي بودند.

4) با توجه به نتايج آزمايش‌ها و نشانگان باليني، کدام يک از موارد زير محتمل‌ترين تشخيص است؟
الف) نشانگان چرگ ـ استراوس
ب) پلي‌آ‌نژئيت ميکروسکوپي
پ) گرانولوماتوز وگنر
ت) پورپوراي هنوخ شوئن‌لاين (HSP)
ث) پلي‌آرتريت ندوزا (PAN)
معيارهاي تشخيص نشانگان چرگ – استراوس که يک واسکوليت نکروزان عروق کوچک در راه‌هاي هوايي است شامل آسم، سينوزيت پارانازال، ارتشاح ريوي، مونونوريت مولتي‌پلکس ائوزينوفيلي بيش از 10 در شمارش افتراقي گويچه‌هاي سفيد و شواهد واسکوليت در نمونه‌هاي آسيب‌شناسي است. اين بيمار شواهد آسم، ائوزينوفيلي يا مونونوريت مولتي‌پلکس نداشت که نشانگان چرگ – استراوس را نامحتمل مي‌سازد.
پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي به طور معمول با بيماري کليه، تب، کاهش وزن و يافته‌هاي پوستي تظاهر مي‌کند که شامل پورپورا و ندول‌ها است و آن را از نظر باليني شبيه گرانولوماتوز وگنر مي‌سازد. با وجود اين زخم‌هاي دهان اين بيمار يافته‌هاي راه‌هاي تنفسي فوقاني گرانولوماتوز وگنر را مشخص مي‌سازد و نه پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي همچنين P-ANCA/MPO در پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي بيشتر ديده مي‌شوند تا C-ANCA/PR3 که در اين بيمار مشاهده شده است. بنابراين پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي تشخيص مورد نظر نيست. اين بيمار گرانولوماتوز وگنر دارد. نه فقط براي اينکه معيارهاي باليني مشخص شده به وسيله راهکارهاي سال کالج روماتولوژي آمريکا را پر مي‌کند (به بحث مراجعه کنيد) بلکه C-ANCA/PR3 نيز مثبت است. هر چند که نتايج اختصاصي متفاوت هستند، مطالعات به طور کلي توافق دارند که ويژگي C-ANCA براي گرانولوماتوز وگنر بيش از 80 است.
يافته‌هاي پورپوراي هنوخ ‌‌شوئن‌لاين که يک واسکوليت غالب در کودکان 15-3 ساله است شامل پورپوراي قابل لمس، درد مفصلي، درد شکم و بيماري کليه بدون شواهد کوآگولوپاتي است. هر چند که10 از موارد در بزرگسالان رخ مي‌دهند، پورپوراي هنوخ ‌شوئن‌لاين ارتباط شناخته شده‌اي با PR3 يا MPO-ANCA ندارد.
برخلاف نشانگان چرگ – استراوس، پلي‌آنژئيت ميکروسکوپي و گرانولوماتوز وگنر، پلي‌آرتريت ندوزا يک واسکوليت ‌سيستميک هم در شريان‌هاي کوچک و هم در شريان‌هاي متوسط است. تظاهرات باليني شامل علايم سيستميکي مانند لتارژي، ضعف تب، کاهش وزن و آرترالژي همراه با پرفشاري خون و مونونوروپاتي يا پلي‌نوروپاتي است. در اين مورد پلي‌آرتريت ندوزا بسيار بعيد است چرا که به ندرت ريه‌ها را درگير مي‌کند و ANCA مثبت ندارد.
ارزيابي‌ها مشخص کرد که تظاهرات بيماري وي علل عفوني يا هماتولوژيک ندارد. کشت خون پوست و مايع سينوويال، رشدي را نشان نداد. بررسي هپاتيت B و C منفي بود. اسمير خون محيطي نشان دهنده گويچه‌هاي قرمز هيپوکروم و ميکروسيتي بود.
5) با توجه به شدت بيماري وي، کدام يک از موارد زير مناسب‌ترين رژيم درماني اوليه است؟
الف) گلوکوکورتيکوييدها و سيکلوفسفاميد
ب) گلوکوکورتيکوييدها و متوترکسات
پ) گلوکوکورتيکوييدها و آزاتيوپرين
ت) گلوکوکورتيکوييدها و ايمونوگلوبولين داخل وريدي
ث) گلوکوکورتيکوييدها و پلاسمافرز
آثار سريع ضدالتهابي گلوکوکورتيکوييدهاي داخل وريدي و خوراکي، آنها را بخشي از رژيم درماني استاندارد در بيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر مي‌سازد. درمان گرانولوماتوز وگنر شديد و خطرساز براي اعضاي بدن نياز به گلوکوکورتيکوييدهاي داخل وريدي دارد، در حالي که بيماري محدود را مي‌توان با پردنيزون خوراکي درمان کرد. در صورتي که گرانولوماتوز وگنر شديد باشد، درمان بيشتري لازم است. بيمار مزبور معيارهاي بيماري شديد را دارد چرا که ميکروهماچوري و کست‌هاي ادراري دارد. ساير شاخص‌هاي بيماري شديد شامل هيپوکسمي و تغييرات عصبي است. سيکلوفسفاميد به اضافه گلوکوکورتيکوييدها موثرترين رژيم درماني اوليه در گرانولوماتوز وگنر شديد و خطرساز براي اعضاي بدن است.
در بيماران مبتلا به بيماري محدود که دستگاه‌هاي بدن يا زندگي را به خطر نمي‌اندازند، متوترکسات خوراکي هفتگي درمان انتخابي است. اين درمان مسموميت ناشي از کاربرد طولاني‌مدت سيکلوفسفاميد مانند سرطان مثانه، ميلوديسپلازي و لنفوم را محدود مي‌کند. آزاتيوپرين موجب القاي فروکش نمي‌شود اما به حفظ آن کمک مي‌کند. در اين مورد ايمونوگلوبين داخل وريدي و پلاسمافرز به عنوان درمان اوليه انديکاسيون ندارند.
بيمار مذکور g/day 1 متيل‌پردنيزولون داخل وريدي به مدت 3 روز دريافت کرد و پاسخ باليني بسيار مطلوبي داشت. mg/day 60 پردنيزون به مدت 10 روز پس از ترخيص از بيمارستان تجويز و در پي آن mg/day 40 پردنيزون به مدت 6 هفته داده شد.
mg/day 150سيکلوفسفاميد خوراکي آغاز شد. بيمار mg/day 400/80 تري‌متوپريم- سولفامتوکسازول خوراکي پس از بستري به عنوان پروفيلاکسي براي پنوموني پنوموسيستيس دريافت کرد.

بحث و تفسير
گرانولوماتوز وگنر واسکوليت ايديوپاتيک و سيستميک عروق کوچک است که با التهاب گرانولومي نکروزان در مجاري تنفسي فوقاني و تحتاني و گلومرولونفريت مشخص مي‌شود. شيوع و بروز سالانه آن به ترتيب 157-24 در هر ميليون و 14-3 در هر ميليون است. گرانولوماتوز وگنر بيماران را در اواسط زندگي درگير مي‌کند و سن متوسط شروع آن دهه پنجم عمر است. مردان در معرض خطر نسبتا بيشتري براي ايجاد گرانولوماتوز وگنر هستند و اين بيماري هنوز هم در سياه‌پوستان نادر است.
علايم تنفسي فوقاني مانند سينوزيت، اوتيت مياني درد گوش و ضايعات دهاني شايع‌ترين علل مراجعه هستند. شروع علايم به طور متوسط 7/4 ماه پيش از تشخيص است. ساير يافته‌هاي شايع در هنگام تشخيص شامل درگيري ريوي (45 درصد از بيماران) مانند ارتشاح يا ندول در راديوگرافي قفسه‌سينه، هموپتيزي يا پلوريت، تب (23 درصد) گلومرولونفريت (18درصد) يا تغييرات پوستي (13 درصد) هستند. ضايعات تاولي پوستي در اين بيمار، تظاهرات غيرمعمول گرانولوماتوز وگنر هستند. همان‌طور که در اين مورد مشاهده شد، دو سوم از بيماران دچار علايم عضلاني ـ اسکلتي در زماني از سير بيماري مي‌شوند که مي‌تواند منجر به تشخيص اشتباه آرتريت روماتوييد در بيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر شود که فاکتور روماتوييد در آنها مثبت است.
کالج روماتولوژي آمريکا 4 معيار براي گرانولوماتوز وگنر وضع کرد که داشتن 2 مورد از آنها حساسيت 88 درصد و ويژگي 92 درصد براي گرانولوماتوز وگنر دارد:
1) التهاب بيني يا دهان که با زخم‌هاي دهان يا ترشح خوني-چرکي از بيني مشخص مي‌شوند
2) ندول‌ها، ارتشاح يا ضايعات حفره‌دار در راديوگرافي قفسه سينه
3) ميکروهماچوري يا کست‌هاي گويچه‌ قرمز در ادرار و
4) التهاب گرانولوماتوز داخل آرتريولي يا دور آرتريولي در بيوپسي.
گرانولوماتوز وگنر درمان نشده مرگ و مير يک ساله تا 80 درصد به همراه دارد. مراقبت‌هاي اوليه شامل گلوکوکورتيکوييدها است و شدت بيماري ما را مجبور به انتخاب داروهاي همزمان مي‌کند. بيماران بدون بيماري مرگبار يا دچار بيماري محدود (که اغلب با فقدان درگيري کليوي مشخص مي‌شود) از درمان با متوترکسات هفتگي براي القاي فروکش بيماري سود مي‌برند.
عود همچنان يک مشکل شايع در بيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر است. يک مطالعه جديد با ميانگين پيگيري 27 ماه نشان‌دهنده ميزان عود 57 درصدی علي‌رغم درمان بوده است.

علي‌رغم درمان مطلوب، بيماران مبتلا به گرانولوماتوزوگنر دچار عوارض قابل توجهي مي‌شوند که اغلب ناشي از نارسايي کليه يا مسموميت ناشي از درمان است. در مجموعه‌اي از 158 بيمار ميزان مرگ 20 درصد گزارش شد که بيش از نيمي از آن مستقيما به گرانولوماتوز وگنر مربوط مي‌شد.
گرانولوماتوز وگنر همچنان يک بيماري وخيم است. اگر چه تشخيص مناسب، پيامدهاي کوتاه‌مدت را بهبود مي‌بخشد اما پيش‌آگهي درازمدت همچنان تغييري نکرده است.

نظرات بسته است