پرفشاري خون، فيبريلاسيون حمله اي دهليزي و پيوند کبد به دليل کلانژيت

خانمي 68 ساله با سابقه پرفشاري خون فيبريلاسيون حملهاي دهليزي و پيوند کبد به دليل کلانژيت اسکلروزان اوليه (PSC) با شرح حال دوماهه سرفه و تنگي نفس مراجعه ميکند. سرفه وي که به تدريج بدتر شده، پس از چند متر راه رفتن تبديل به تنگي نفس ميشود. وي تب، لرز، تماس با فرد بيمار درد سينه، تپش قلب، ارتوپنه و تنگي نفس حملهاي شبانه نداشته است.
با تشخيص احتمالي عفونت تنفسي فوقاني، لووفلوکساسين گرفته که بهبود پيدا نکرده و تحت درمان سرکوبکننده خوراکي با يک ميليگرم در روز پردنيزون و 25 ميليگرم سيکلوسپورين دوبار در روز است. ساير داروهاي وي شامل لوزارتان، متوپرولول مزالامين و آلندرونات است. هر چند که سابقه مشکلات قبلي نداشته، معاينه وي نشان دهنده افزايش خفيف فشار وريد ژوگولار (JVP) و ادم خفيف محيطي است.
1) کدام يک از گزينههاي زير محتملترين علت ايجاد کننده سرفه و تنگينفس بيمار است؟
الف) آسم
ب) ريفلاکس معده به مري (GERD)
پ) برونشيت مزمن
ت) نارسايي قلب
ث) عفونت قارچي ريه
آسم ممکن است در مردي 68 ساله با سرفه تظاهر کند، هر چند که ناشايع است و با افزايش JVP همراه نيست. اين بيمار ويزينگ هم نداشت که يافته مشخصه آسم است. GERD که از علل شايع سرفه است، ناشي از تحريک شيميايي راههاي هوايي بوده و معمولا با علايم ريفلاکس همراه است و موجب تنگي نفس نميشود. چنين مشکلي در اين بيمار که ريفلاکس و تنگي نفس پيشرونده ندارد، بعيد است. برونشيت مزمن به طور معمول با سرفه و خلط رنگي همراه است و به آنتيبيوتيک جواب ميدهد. افزايش JVP، تنگي نفس پيشرونده و عدم پاسخ به آنتيبيوتيک در اين بيمار بيش از همه با نارسايي قلب همخواني دارد. عفونت قارچي ممکن است در بيماران دچار نقص ايمني رخ دهد اما اين بيمار تب نداشت و اين تشخيص افزايش JVP را توجيه نميکند.
تنگي نفس بيمار بدتر شد و وي به اورژانس مراجعه کرد که در آنجا مشخص شد کاهش صداهاي ريوي در قاعده ريه راست دارد. آزمايشات بيمار نشاندهنده هموگلوبين
12/7 g/dl، لكوسيت6500 در هر ميليليتر و کراتينين 1/6 mg/dl (در ابتدا) بود. راديوگرافي قفسه سينه نمايانگر افيوژن پلورال دوطرفه با ارجحيت سمت راست بود و کلسيفيکاسيون پريکارد نيز داشت که نسبت به راديوگرافي 5 سال پيش تغييري نکرده بود. توراسنتز انجام و 800 ميليليتر مايع پلورال شفاف تخليه شد. آناليز مايع پلور نتايج زير را همراه داشت: 7/9=PH، رنگآميزي گرم: منفي لاکتات دهيدروژناز (LDH): 66 U/L و پروتئين تام: 8/2 mg/dl. پروتئين تامسرم وي 7/0 g/dl بود. کارکرد کبد وي طبيعي بود و در معاينه آسيت نداشت.
2) براساس آناليز مايع پلور، کدام يک از موادر زير محتملترين علت افيوژن دوطرفه پلور بيمار است؟
الف) افيوژن پاراپنومونيک بدون عارضه
ب) افيوژن پاراپنومونيک عارضهدار
پ) بدخيمي
ت) هپاتوهيدروتوراکس
ث) نارسايي قلب
تقسيمبندي افيوژن پلورال به دو دسته ترانسودا و اگزودا بر اساس معيارهاي Light از نظر تشخيص کمککننده است. اگزودا بر اساس معيار Light به صورت پروتئين تام پلور نسبت به پروتئين تام سرم بالاتر از 6/0 يا LDH پلور به LDH سرم بيشتر از 6/0 تعريف ميشود. افيوژن پلور بيمار ترانسوداست چرا که غلظت پروتئين و LDH در مايع پلور در مقايسه با مقادير سرمي بسيار کم است و نسبت پروتئين پلور به سرم 4/0 و LDH پلور به سرم 37/0 بود.
هم افيوژن پاراپنومونيک بدون عارضه و هم عارضهدار ممکن است در زمينه عفونت قسمت تحتاني ريه ايجاد شوند که به صورت اگزودا تظاهر ميکنند. افيوژن در صورتي عارضهدار است که PH کمتر از 2/7 يا رنگآميزي گرم، مثبت باشد. از آنجا که مايع پلور اين بيمار ترانسوداتيو بود، افيوژن پاراپنومونيک به عنوان علت افيوژن وي بعيد است. اين بيمار، ارتشاح ريوي، تب لكوسيتوز يا ساير يافتههاي عفونت را نداشت. افيوژن پلورال ناشي از بدخيمي نيز معمولا اگزوداتيو است. اين بيمار کاهش وزن يا ساير علايم عمومي را نداشت که مطرح کننده بدخيمي باشد. هپاتوهيدروتوراکس، افيوژن ترانسودايي سمت راست پلور است که در اثر آسيت مقاوم ايجاد ميشود. اين امر ناشي از افزايش فشار داخل پريتوئن در اثر آسيت شديد است و درمان آن دشوار. اين بيمار سابقه پيوند کبد به دليل PSC داشت اما در معاينه آسيت نداشت و کارکرد کبد وي طبيعي بود. نارسايي قلب اغلب ترانسودايي است و محتملترين توجيه اين افيوژن است.
آزمايشات تکميلي نشاندهنده سطح پپتيد ناتريورتيک نوع مغزي 1067 pg/ml بود (محدوده مرجع کمتر از pg/ml 114) که نارسايي قلب را به عنوان علت سرفه مزمن و افيوژنهاي راجعه پلور مطرح ميکند. آزمايشات، راديوگرافي قفسهسينه و آناليز مايع پلور همگي در تاييد تشخيص نارسايي قلب کمککننده هستند اما اين تشخيص در نهايت يک تشخيص باليني است. بيمار مزبور ادم محيطي اندکي داشت اما ارتوپنه يا تنگي نفس حملهاي شبانه
(PND) نداشت که نارسايي قلب را در وضعيت فعلي محتمل اما نه قطعي ميسازد.
3) کدام يک از موارد زير مناسبترين آزمون بعدي در ارزيابي تشخيص اين بيمار است؟
الف) اکوکارديوگرافي ترانس توراسيک (TTE)
ب) اکوکارديوگرافي از طريق مري (TEE)
پ) آنژيوگرافي کرونر
ت) کاتتريزاسيون قلب راست
ث) MRI قلب
اکوکارديوگرافي از طريق قفسهسينه مناسبترين گام بعدي در ارزيابي نارسايي واضح يا احتمالي قلب است. اين روش ميتواند هم کارکرد سيستولي و هم کارکرد دياستولي را ارزيابي و امکان ارزيابي مناسب دريچههاي قلبي را فراهم ميکند. اکوکارديوگرافي از طريق مري هم ميتواند کارکرد سيستولي را ارزيابي کند و قدرت تفکيک بهتري براي دهليز چپ و دريچه ميترال دارد. با وجود اين، روش تهاجمي است و نياز به استفاده از داروهاي خوابآور دارد که اکوکارديوگرافي قفسه سينه غيرتهاجمي را بهترين آزمون بعدي در اين مورد ميکند. اکوکارديوگرافي از طريق مري در برخي شرايط باليني خاص مانند ارزيابي وژتاسيونها در بيماران مشکوک به اندوکارديت عفوني يا رد ترومبوز دهليز چپ پيش از کارديوورسيون الکتريکي ارجح است، اما چنين مواردي در مورد بيمار مزبور مصداق ندارند.
کارديوميوپاتي ايسکميک، علتي شايع براي نارسايي قلب است و آنژيوگرافي کرونر، معيار استاندارد براي تشخيص بيماريهاي شريان کرونر. هر چند که آنژيوگرافي شريان کرونر اغلب براي نارسايي قلب لازم است اکوکارديوگرافي غيرتهاجمي از طريق قفسهسينه بايد در ابتدا انجام شود. اگر کارکرد سيتوليک بطن چپ کاهش پيدا کرده باشد (يعني کاهش کسر خروجي) و به کارديوميوپاتي ايسکميک مشکوک باشيم، انجام بررسيهاي کارکردي قلب براي بررسي ميوکارد بيتحرک و تعيين لزوم آنژيوگرافي کرونر قدم منطقي بعدي است. انجام آنژيوگرافي کرونر به صورت مستقيم در اين مقطع زود خواهد بود. کاتتريزاسيون قلب راست براي اندازهگيري دقيق فشار شريان ريوي سودمند است. از اين روش ميتوان براي تاييد يا کمي کردن پرفشاري خون ريوي يا پريکارديت کانستريکتيو استفاده کرد اما هرگز بدون انجام اکوکارديوگرافي غير تهاجمي از طريق قفسهسينه انجام نميشود. MRI قلب، فناوري جديدي است که ارزيابي مورفولوژيک عالي از ميوکارد و پريکارد به دست ميدهد و در واقع معيار استاندارد اندازهگيري ضخامت پريکارد است. با وجود اين، تغييرات تنفسي در هموديناميک قلب که يافته شاخص فيزيولوژي کانستريکتيو است ممکن است به خوبي اکوکارديوگرافي داپلر مشخص نشود. بيمار اکوکارديوگرافي از طريق قفسه سينه شد که نشان داد کسر خروجي بطن چپ 62 و اندازه و کارکرد بطن چپ و راست طبيعي است. از آنجا که اکوکارديوگرافي نمايانگر کارکرد سيستولي و دياستولي طبيعي بطن چپ بود، به طور قطع مشخص نبود که با وجود پلورال افيوژن و افزايش سطح BNP، نارسايي قلب، علت علايم بيمار باشد. وي درمان علامتي شد تا در صورت ادامه علايم، 3 ماه بعد اکوکارديوگرافي پيگيري شود. سرفه و تنگينفس بيمار ادامه پيدا کرد و وي چندين هفته بعد با تشديد سرفه و تنگينفس به اورژانس مراجعه کرد. در معاينه، ادم محيطي+3 و افيوژن پلور در يک سوم تحتاني ريه داشت. توراسنتز، مجددا افيوژن ترانسودايي پلور را نشان ميداد و سطح BNP وي همچنان بالا و در حد 820 pg/ml بود. اکوکارديوگرافي پيگيري در اين مقطع انجام شد.
با کمک يک رسپيرومتر، اکوکارديوگرافي وابستگي بطني ريوي معکوس را نشان داد، به ويژه سرعت جريان خون طي گذر از دريچه ميترال در تنفس تغيير ميکرد و جريان خون در وريدهاي هپاتيک طي دياستول معکوس ميشد. با سرويس قلب مشاوره شد که اين يافتههاي جديد در زمينه تغيير سرعت جريان از دريچههاي ميترال و تريکوسپيد در هنگام تنفس را به عنوان يافتههاي کلاسيک پريکارديت فشارنده (کانستريکتيو) تفسير کردند.
4) کدام يک از يافتههاي زير احتمالا علت کلسيفيکاسيون پريکارد ديده شده در اين بيمار است؟
الف) راديوتراپي قبلي
ب) خودايمني
پ) علل ايديوپاتيک يا ويروسي
ت) سل
ث) داروها
راديوتراپي قبلي، علتي شناخته شده براي پريکارديت فشارنده است اما اين بيمار چنين سابقهاي نداشت. گزارش شده که بيماري هاي بافت همبند همانند آرتريت روماتوئيد و لوپوس اريتماتوي سيستميک علت 7-3 موارد پريکارديت فشارنده هستند، اما بيمار مزبور سابقهاي از چنين بيماريهاي نداشت. سابقه کلانژيت اسکلروزان اوليه وي ممکن است نقشي داشته باشد اما هيچ گزارش رسمي از چنين ارتباطي وجود ندارد. شايعترين علت پريکارديت فشارنده، ايديوپاتيک يا ويروسي است که علت احتمالي در اين بيمار نيز است، هر چند که پريکارديت اغلب با کلسيفيکاسيون پريکارد ارتباط دارد و در اين بيمار نيز به ويژه با توجه سرکوب ايمني وي مدنظر قرار دارد. يافتههاي آزمون مايکوباکتريوم (QuantiFERON) از نظر سل منفي بود. پريکارديت فشارنده ناشي از دارو شايع نيست اما با پروکائين آميد و هيدرالازين گزارش شده است. هنگامي که تشخيص پريکارديت فشارنده در اين بيمار تاييد گرديد، برنامهاي درماني براي وي چيده شد
5) کدام يک از گزينههاي زير بهترين برنامه درماني با توجه به وضعيت اين بيمار است؟
الف) درمان دارويي با ديورتيک به صورت سرپايي: 40 ميليگرم فوروزمايد خوراکي در روز
ب) درمان دارويي با ديورتيک به صورت بستري: انفوزيون فوروزمايد 10 ميليگرم در ساعت با هدف ديورز به ميزان 5/1 ليتر در روز
پ) درمان جراحي: انجام استرنوتومي مديان و پريکارديکتومي کامل
ت) درمان جراحي: آنژيوگرافي کرونر و در پي آن استرنوتومي مديان و پريکارديکتومي کامل
ث) ارجاع به يک نقاهتگاه
هيچ درمان دارويي مناسبي براي پريکارديت فشارنده وجود ندارد. چه نارسايي قلب بيمار به صورت سرپايي درمان شود و چه بستري، ديورز به تنهايي علايم وي را بهبود نميبخشد و درمان مکفي نيست. پريکارديکتومي جراحي در پريکارديت فشارنده علاجبخش است و درمان مناسب در اين بيمار. با وجود اين جراحي را نبايد به علل متعدد بدون آنژيوگرافي کرونر انجام داد. اول اينکه، آنژيوگرافي ميتواند مشخص کند که آترواسکلروز شريانهاي کرونر وجود دارد يا خير. اگر ضايعات پرخطر (مانند درگيري کرونر اصلي چپ يا درگيري چند رگ) وجود داشته باشد، بايپس شريان کرونر را ميتوان با عوارض همراه اندکي همزمان با پريکارديکتومي انجام داد. تشخيص بيماريهاي شرايين کرونر همچنين کمک خواهد کرد که ارزيابي کنيم که ايسکمي کرونر در ايجاد نارسايي قلب بيمار نقش دارد يا نه. پريکارديکتومي، درمان قطعي پريکارديت فشارنده است و بايد بسرعت انجام شود اما نه قبل از انجام آنژيوگرافي کرونر. ارجاع به نقاهتگاه در اين مورد معنا ندارد چرا که نارسايي قلب بيمار با پريکارديکتومي احتمالا قابل برگشت است.
آنژيوگرافي کرونر انجام شد و بيماري خفيف شريان کرونر را با 40 – 20 تنگي در عروق اصلي نشان داد. هيچ مداخلهاي انجام نشد. براساس اين يافتهها، با سرويس قلب و توراکس مشاوره شد که انجام پريکارديکتومي را توصيه کردند. طي عمل، کلسيفيکاسيون بشقاب مانند وسيعي در پريکارد با ضخامت 1- 4/0 سانتيمتر مشاهده شد. پريکارد با موفقيت برداشته شد و سير بيمار پس از عمل مشکل خاصي نداشت. در ويزيت پيگيري 6 ماه بعد، سرفه و افيوژن پلور به طور کامل از بين رفته بود و تحمل وي به ورزش طبيعي بود. اکوکارديوگرافي پيگيري، کارکرد طبيعي قلب را بدون فيزيولوژي فشارنده نشان داد.