یک کودک با پیگمنتاسیون چشم

یک کودک با پیگمنتاسیون چشم

Medscape: بیمار، پسر 15 ماهه‌ای است که با شکایت تغییر رنگ غیرطبیعی در چشم‌چپ (عکس) به کلینیک مراجعه کرد. والدین نوزاد ذکر می‌کردند که این رنگ در ابتدای تولد نوزاد وجود داشته، اما اکنون به‌صورت تغییر رنگ پوست اطراف این چشم تظاهر پیداکرده بود. آن‌ها متذکر شدند که این حالت رنگ‌پذیری در طول زمان تغییر قابل‌توجهی نداشته و بینایی کودک مشکلی ندارد. آن‌ها فوتوفوبی، اشک‌ریزش و بلفارواسپاسم را در نوزاد رد کردند.

کودک از جهات دیگر سالم بود و سابقه پزشکی یا جراحی خاصی را نمی‌داد. سابقه خانوادگی بیمار ازنظر مشکلات افتالمیک منفی بود.

در معاینات انجام‌شده، کودک قادر بود تا هر چشم را به‌طور جداگانه، ثابت کند و دنبال کند.

معاینه سگمنت قدامی پیگمنتاسیون خاکستری ـ آبی اسکلرا و پیگمنتاسیون مشابهی را در پوست اطراف چشم نشان داد. هتروکرومی عنبیه وجود نداشت. بقیه معاینات سگمنت قدامی نرمال بودند.

فشار داخل چشمی در هر چشم، 15 میلی‌متر جیوه گزارش شد.

سیکلوپلژیک رفراکسیون نشان از هیپروپی پائین دوطرفه داشت.

معاینات فوندوس در هر چشم طبیعی بودند.

به نظر شما، محتمل‌ترین تشخیص کدام است؟

1 Nevus of Ota

2 Scleromelanocytosis

3 Racial melanosis

4 Nevus of Ito

5 Scleromalacia

تشخیص بیماری

هیپرپیگمنتاسیون خاکستری ـ آبی در پوست اطراف چشم و خود چشم این کودک بیمار با تشخیص Nevus of Ota همخوانی دارد که oculodermal melanocytosis نیز نامیده می‌شود.

اسکلروملانوسیتوزیس به‌صورت ظاهر یکسان چشم خود را نشان می‌دهد اما یافته‌های پوست اطراف چشم را ندارد.

Racial melanosis ممکن است تظاهرات مشابه چشمی را با Nevus of Ota داشته باشد، اما یافته‌های پوست اطراف چشم را ندارد.

Nevus of Ito وضعیتی است که شباهت نزدیکی با Nevus of Ota دارد اما اغلب نواحی شانه را درگیر می‌کند.

Scleromalacia، وضعیتی است که با نازک شدن اسکلرا تظاهر می‌یابد و خود را با پیگمنتاسیون آبی چشم هم نشان می‌دهد. نواحی Scleromalacia تمایل دارند که تظاهر افزایش‌یافته‌ای داشته باشد. پیگمنتاسیون آبی درواقع uvea است که از درون اسکلرای نازک شده نشان داده می‌شود.

ادامه ماجرا

این بیمار در کلینیک چشم پیگیری شد. درخواست مشاوره درماتولوژی برای بیمار داده شد تا در مورد پیگمنتاسیون پوستی نظر دهد.

بحث و تفسیر

Nevus of Ota نوعی وضعیت periocular pigmentary است که خود را با تشکیل خال ساده ناحیه ملانوسیتیک پوستی نشان می‌دهد. این وضعیت برای نخستین بار توسط Ota در سال 1939 تشریح شد. Nevus of Ota اغلب به‌صورت هیپرپیگمنتاسیون یک‌طرفه آبی ـ خاکستری صورت در ناحیه توزیع شاخه‌های افتالمیک و ماگزیلاری عصب تریژمینال تظاهر می‌یابد. Nevus of Ota اغلب نواحی چشم را مانند اسکلرا، کوروئید و عنبیه و دیگر ساختارهای مجاور مانند اوربیت، مننژها و کام را درگیر می‌کند.

بروز این وضعیت بیشتر در زمان تولد یا اوایل کودکی است، اما پیک ثانویه‌ای هم از بروز آن در دوران نوجوانی دیده‌شده که با تغییرات هورمونی در ارتباط است. پیگمنتاسیون می‌تواند ازنظر اندازه و رنگ تا دوره بزرگسالی افزایش یابد.

مطالعات بالینی نشان داده‌اند که Nevus of Ota اغلب در جمعیت آسیایی دیده می‌شود. میزان بروز آن در جمعیت ژاپن 1/1 درصد گزارش‌شده است.

Nevus of Ota چندین طبقه‌بندی دارد: درمال ملانوسیتوز همراه با Nevus of Ota، لکه‌های مونگولین و درمال ملانوسیت هامارتوم. تصور می‌شود پاتوفیزیولوژی این ملانوسیتوزهای درمال با توقف زودهنگام مهاجرت ملانوسیت به درم مرتبط باشد و نتیجه آن، افزایش تعداد ملانوسیت‌ها در پوست و هیپرپیگمنتاسیون آبی ـ خاکستری خواهد بود. هر یک از این وضعیت‌ها تمایل دارند تا یک قسمت مختلف را از بدن تحت تاثیر قرار دهند: Nevus of Ota در منطقه توزیه تری‌ژمینال، nevus of Ito در ناحیه آکرومیوکلاویکولار، لکه‌های مونگولین نزدیک ساکروم و درمال ملانوسیت هامارتوم در مناطق مختلف توزیع درماتومال بدن. هیستولوژی Nevus of Ota اغلب نشان از افزایش تعداد ملانوسیت‌ها دارد که به‌طور نامنظم در درم پاپیلاری و رتیکولار پراکنده شده‌اند.

هرچند Nevus of Ota یک وضعیت خوش‌خیم است، ارتباط آن با ملانوم‌های بدخیم پوست، مغز، اوربیت و کوروئید گزارش‌شده است. در یک آنالیز گذشته‌نگر بزرگ از 7872 بیمار مبتلابه uveal melanoma، محققان دریافتند که شواهد بالینی ملانوسیتوز در 3 درصد بیماران وجود داشته است. محققان این مطالعه همچنین گزارش کردند که بیماران مبتلابه uveal melanoma و oculodermal melanocytosis به‌طور هم‌زمان، در مقایسه با بیمارانی که بدون ملانوسیتوز هستند، با خطر دو برابری متاستاز روبرو هستند. این یافته‌ها ضرورت نیاز به پایش نزدیک و معاینه بیماران مبتلابه Nevus of Ota را نشان می‌دهد، چراکه پیگمنتاسیون می‌تواند رشد تومورهای نازک را پنهان کند. معاینات و تصویربرداری‌های متوالی چشمی، ازجمله فوتوگرافی فوندوس، optical coherence tomography و اولتراسونوگرافی، در ارزیابی بیماران برای ترانسفورماسیون بدخیم مفید هستند.

مدیریت این بیماران همچنین باید شامل پایش گلوکوم باشد، زیرا یک مطالعه گزارش کرد که افزایش فشار داخل چشمی در 3/10 درصد از بیماران مبتلابه Nevus of Ota وجود دارد.

درحالی‌که Nevus of Ota یک وضعیت نسبتاً خوش‌خیم است که می‌تواند با تحت نظر گرفتن بیمار مدیریت شود، اغلب بیماران ترجیح می‌دهند به دلایل زیبایی ضایعه را بردارند. درمان خط اول عبارت است از Q-switched laser therapy که دربرگیرنده استفاده از پالس‌های کوتاه از لیزرهای پرانرژی است برای تخریب هدفمند ملانوسیت‌های پوستی و مطالعات نشان داده که اثربخش هستند. شایع‌ترین عوارض جانبی لیزردرمانی که اغلب هم خفیف هستند، عبارتند از درد در حین پروسیجر، التهاب و ادم پس از پروسیجر و هیپوپیگمنتاسیون.

کرایوتراپی و درم‌ابرژن زمانی به‌عنوان گزینه‌های اولیه درمانی برای Nevus of Ota استفاده می‌شده‌اند، اما امروزه به‌طور گسترده‌ای با لیزر درمانی جایگزین شده، زیرا هم اثربخشی بیشتری داشته و هم عوارض جانبی کمتر (مانند اسکار).

تنها گزینه غیرتهاجمی برای درمان Nevus of Ota عبارت است از ماسکه کردن ضایعه با مواد آرایشی و گریم.